杭州检验学备考资料：异常血红蛋白

异常血红蛋白是检验专业中考试时的一个考点内容，本文仅是针对异常血红蛋白在事业单位考试中的考点内容进行归纳总结，主要内容如下所示：

正常成人的血红蛋白组成是由(1)HbA：>95%，其珠蛋白肽链组成为α2β2;(2)HbA2：2%～3%，其珠蛋白肽链组成为α2δ2;(3)HbF：<2%，其珠蛋白肽链组成为α2γ2。但在一些异常的情况下，机体中会出现一些异常的血红蛋白，其含量及组成也会发生相应的改变，这对疾病的诊断有重要的价值。常见的异常血红蛋白有：

(1)HbH：其珠蛋白肽链组成为β4，这种血红蛋白是在出生后，γ合成减少，β取而代之，过剩的β就聚合而成β4，HbH也是一种不稳定的血红蛋白，在红细胞内易形成包涵体，沉积在红细胞膜上，使得红细胞的寿命缩短，出现慢性溶血和骨髓造血代偿能力增加。

(2)Hb Bart’s：其珠蛋白肽链组成为γ4，在胎儿期，α链缺失，过剩的γ聚合成γ4，会导致胎儿宫内窒息死亡，属于地中海贫血中的α珠蛋白合成障碍性贫血。

(3)HbS：HbA的β链上第6个氨基酸谷氨酸被缬氨酸替代所形成的，主要和镰状细胞性贫血相关。

(4)HbE：β链上的谷氨酸被赖氨酸替代所形成的血红蛋白变异体，HbE病是我国最常见的异常血红蛋白病。

(5)HbC：血红蛋白凝集成棒状的结晶体，导致红细胞的形态改变。

(6)HbM：珠蛋白肽链结构改变，导致血红蛋白与O2的亲和力改变。

(7)uHb：是一种不稳定的血红蛋白，易发生变性和沉淀，形成变性珠蛋白小体，附着在红细胞膜上，使其变形性减低，在血液循环和脾内被破坏，引起溶血性贫血。

以上内容为异常血红蛋白在检验事业单位考试里面的主要考察知识点，常以选择题的形式来考察，在判断题中也常会出现，它的临床意义是考试时的常考内容。希望通过以上内容的学习，大家可以对异常血红蛋白的考察内容有一个基本的了解。

【单选题】患者在红细胞缺氧时变成镰形，是因为其血红蛋白为：

A.HbA B.HbA2

C.HbS D.HbF

【答案】C。解析：HbS也称为镰刀型血红蛋白，是血红蛋白中的谷氨酸被缬氨酸所替代而形成，主要和镰状细胞性贫血有关。故本题选C。